Pigmented villonodular synovitis libre pathology

Synovite villonodulaire pigmentée bilatérale du genou Revue du Rhumatisme, Taoufik Harzy. Latifa Tahiri. Rahma Soubai. Abdelhalim Ibrahimi. Synovite villonodulaire pigmentée bilatérale du genou. Références [1] Auger M, Stavrianeas N. Orphanet Encyclopaedia, Accessed September A novel homozygous splice site mutation in the HPGD gene causes mild primary hypertrophic osteoarthropathy. Clin Exp Rheumatol ;—7. Pachydermoperiostosis: an update. Clin Genet ;— Pachydermoperiostosis idiopathic clubbing and periostosis : gene- tic and physiologic considerations.

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Stratford college perai. Tonie figur pettersson und findus. Licenciement cdd belgique. Weber q ohne rollwagen. Elle est suivie d'une phase infiltrative avec accumulation intrasynoviale de cellules variables selon l'étiologie. Dans l'arthrite septique, l'infiltration est surtout constituée de polynucléaires neutrophiles. L'ensemble de ces éléments concourent à l'épaississement de la membrane synoviale et de ses villosités.

Cet aspect est en fait essentiellement observé dans la polyarthrite rhumatoïde et la tuberculose. Les radiographies standards restent bien sûr indispensables et habituellement suffisantes dans l'exploration radiologique de ces synovites.

L'inflammation du tissu synovial, l'épanchement intraarticulaire et l'oedème des tissus mous adjacents sont responsables de la tuméfaction articulaire, premier signe radiographique détectable. Lorsque l'hyperhémie provoquée par l'inflammation synoviale est suffisamment marquée et prolongée, elle entraîne une raréfaction osseuse périarticulaire.

En cas d'affection rhumatismale ou infectieuse, la prolifération de la synoviale et son agressivité sont telles que peuvent se développer des érosions marginales et une chondrolyse sécrétion d'enzymes protéolytiques et de cytokines par la synoviale pathologique. Ces clichés peuvent également permettre la mise en évidence d'affections susceptibles de se révéler ou de s'accompagner d'une synovite non spécifique chondrocalcinose Une imagerie complémentaire à visée diagnostique est rarement réalisée, la conjonction des données cliniques, biologiques et radiographiques, éventuellement complétées d'une ponction intraarticulaire à la recherche de germes, de microcristaux étant habituellement suffisante.

L'échographie peut permettre la mise en évidence d'un épaississement de la synoviale, notamment lorsqu'il existe un épanchement intraarticulaire abondant.

Cet examen est essentiellement pratiqué pour rechercher un abcès, un kyste synovial, une rupture tendineuse associée, ou pour guider une ponction ou infiltration.

En arthrographie, la synoviale est irrégulière, parfois nodulaire en cas de polyarthrite rhumatoïde ou de tuberculose, et s'accompagne d'un drainage lymphatique du produit de contraste. L'arthrographie à visée diagnostique a considérablement perdu de son intérêt et ce n'est que rarement, notamment à la hanche, que la recherche d'ulcérations focales ou diffuses peut avoir un intérêt. Une biopsie synoviale accompagne alors volontiers le geste. En fait, cet examen est essentiellement réalisé à distance pour rechercher une complication associée rupture de coiffe par exemple.

Des dépôts de fibrine peuvent cependant colmater la brèche et négativer la rupture, notamment au cours de la polyarthrite rhumatoïde. Le scanner présente également un intérêt limité dans l'exploration d'une synovite. Il sert essentiellement au bilan de la destruction osseuse en cas d'arthrite sévère. En IRM, la synoviale est épaisse et se rehausse intensément après injection de chélates de Gadolinium figure 4. Selon l'intensité de la synovite, le chélate de Gadolinium diffuse plus ou moins rapidement au sein de l'épanchement synovial et il est classique d'observer un aspect d'arthroIRM épanchement en hypersignal sur les séquences pondérées en T1.

Elle est également utilisée dans certains protocoles d'évaluation de l'efficacité de thérapeutiques au cours de la polyarthrite rhumatoïde suivi de l'épaississement synovial, de l'importance de l'épanchement intraarticulaire associé et des érosions marginales. L'intérêt de l'imagerie complémentaire réside donc dans la recherche de complications, mais également, lorsque la ponction articulaire n'a pas permis de trancher, dans la recherche d'arguments en faveur de l'origine septique ou non de la synovite.

Les bursites et ténosynovites sont également des lésions fréquentes, associées ou non à une pathologie ostéoarticulaire adjacente. Un épaississement synovial marqué et l'absence de réaction inflammatoire des tissus mous adjacents sont également en faveur de l'origine rhumatismale ou tuberculeuse plutôt que pyogénique. En faveur de la tuberculose, on retiendra la présence de calcifications du matériel caséeux, l'hyposignal inconstant du contenu caséum, calcifications, débris, fibrose sur les séquences pondérées en T2, et le volume important de la bursite ou ténosynovite.

Les tumeurs et pseudotumeurs synoviales sont des affections rares, typiquement monoarticulaires et d'évolution lente, ce qui explique l'aspect longtemps peu spécifique des données cliniques et radiographiques. L'arthrographie a longtemps constitué l'imagerie de choix de ce type de pathologie mais l'avènement de l'IRM en a grandement limité les indications. En effet, outre la visibilité directe de la membrane synoviale, cette technique permet un certain degré de caractérisation tissulaire, notamment la détection de graisse, de cartilage, d'hémosidérine et de structures vasculaires, ce qui facilite l'approche diagnostique de la majorité des ménopause et prise de poids grossesse synoviales.

Cette affection rare survient sans cause évidente et atteint essentiellement l'adulte jeune avec une légère prédominance masculine. Il s'agit d'une métaplasie primitive de la membrane synoviale responsable de la formation de corps cartilagineux chondromes qui fréquemment se calcifient ou s'ossifient ostéochondromes dans une articulation, bourse ou gaine tendineuse normale. On distingue ainsi des formes articulaires genou, hanche, épaule, coude, cheville et extraarticulaires main, pied, poignet.

Les chondromes sont d'abord enchâssés dans la synoviale et peuvent ensuite être libérés dans la cavité. Ils sont multiples souvent plus de 50de petite taille grain de riz et de forme sensiblement identique.

Ils se différencient des ostéochondromes secondaires à toute affection susceptible de léser le revêtement ostéocartilagineux d'une articulation. L'ostéochondromatose synoviale primitive peut se révéler cliniquement par des douleurs mécaniques évocatrices lorsqu'elles s'associent à des blocages, ou par la palpation d'un épanchement intraarticulaire ou de corps étrangers en cas de localisation superficielle [ 3 ], [ 4 ].

En radiographie standard, les ostéochondromes apparaissent sous la forme de multiples formations arrondies ou ovalaires comportant une corticale périphérique et un centre plus clair lorsqu'ils ont une certaine taille figure 6. L'interligne et les surfaces articulaires ne présentent que tardivement des remaniements dégénératifs.

En arthrographie, il importe de ne pas injecter un produit de contraste trop dense qui gênerait une étude fine du contenu intraarticulaire. Les premiers clichés de remplissage révèlent une synoviale irrégulière, déformée dans son ensemble par de multiples petites formations lacunaires arrondies ou oblongues figure 7.

En fin de remplissage, les chondromes sont typiquement moulés par le produit de contraste. Le scanner complémentaire permet de préciser le siège exact des corps étrangers, notamment lorsqu'il s'agit d'articulations d'étude difficile en radiographie standard ou en peropératoire hanche, coude figure 8. En IRM, le diagnostic de chondromatose synoviale primitive peut être délicat car le signal des corps cartilagineux est proche de celui du liquide synovial et ce n'est parfois que sur un aspect discrètement hétérogène de l'épanchement que le diagnostic est évoqué figure 9 [ 5 ].

Il importe de jouer avec les fenêtres et d'avoir une résolution suffisante pour les mettre en évidence [ 10 ]. Après injection de chélates de Gadolinium, la synoviale se rehausse assez fréquemment, permettant alors de mouler et ainsi de révéler les chondromes [ 7 ].

La réalisation de séquences tardives permet en outre de montrer que le produit de contraste diffuse dans le liquide synovial.

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L'effet arthroIRM ainsi obtenu fait alors apparaître les corps cartilagineux en négatif. Les ostéochondromes sont par contre en hyposignal ou en hypersignal selon leur taille et leur contenu.

Cette pathologie rare correspond à une lésion proliférative idiopathique de la membrane synoviale caractérisée par un stroma fibreux, des dépôts d'hémosidérine et une infiltration histiocytaire et à cellules géantes.

Elle présente un certain nombre de variations potentielles qui peuvent modifier sa présentation radiologique. La synovite villonodulaire pigmentée peut en effet être diffuse et intéresser l'ensemble de la synoviale d'une articulation ou au contraire être focale, et présenter alors un aspect pseudotumoral figure L'épaississement synovial peut être de type villeux, nodulaire ou villonodulaire.

Enfin, si la majorité des synovites villonodulaires comporte des pigments d'hémosidérine, il existe des formes non ou peu pigmentées. Les formes focales pseudotumorales siègent essentiellement au genou, notamment en regard de la graisse de Hoffa figure 9. La tumeur à cellules géantes d'une gaine affecte volontiers la main ou le pied, plus rarement la cheville et le genou.

Cliniquement, la synovite villonodulaire diffuse se manifeste chez l'adulte par une tuméfaction monoarticulaire, une douleur mécanique d'intensité progressivement croissante et une gêne fonctionnelle. Une masse des tissus mous est parfois palpable. La lenteur de l'évolution explique le retard diagnostique fréquent, de l'ordre de plusieurs années. La ponction articulaire ramène un liquide sérosanglant qui, en l'absence de traumatisme ou de troubles de la coagulation, constitue un bon élément d'orientation.

Le liquide peut cependant être clair, mécanique, et contenir des cristaux de cholestérol. Il n'existe pas de syndrome inflammatoire biologique. Les formes focales intraarticulaires se révèlent rarement par un blocage. La tumeur à cellules géantes d'une gaine se traduit par une tuméfaction froide, indolore à la pression, mobile sous la peau mais rattachée à une gaine tendineuse.

Les radiographies standards sont normales ou révèlent une tuméfaction des tissus mous non spécifique, parfois nodulaire et de densité élevée en raison des dépôts d'hémosidérine, mais non calcifiée. Des érosions osseuses peuvent également s'observer. En cas de tumeur à cellules géantes d'une gaine tendineuse, elles intéressent l'os situé immédiatement en regard.

Elles sont également fréquentes en cas de synovite villonodulaire diffuse lorsque l'articulation affectée possède une capsule serrée ne permettant pas d'expansion synoviale comme la hanche érosions quasiconstantes [ 8 ]. Elles sont typiquement bordées d'un liseré d'ostéosclérose et, lorsqu'elles sont vues de face, apparaissent sous la forme de pseudokystes ou géodes.

Elles sont caractéristiques lorsqu'elles siègent aux zones d'insertion ou de réflexion de la synoviale, c'estàdire aux zones non portantes de l'articulation, ce qui les différencie des géodes arthrosiques figure Le pincement de l'interligne et l'ostéophytose sont rares, tardifs, et essentiellement observés à la hanche. Il n'existe habituellement pas de raréfaction osseuse associée.

En arthrographie, la capacité de la cavité articulaire est fréquemment augmentée. Cependant, à la différence de la chondromatose synoviale primitive, il n'y a pas de corps étranger libre au sein du liquide synovial, ce qu'objective bien l'arthroscanner.

La distinction legging minceur neoprene ces deux entités reste néanmoins souvent très difficile.

Les érosions et surtout les formations géodiques parfois associées sont susceptibles de s'opacifier par le produit de contraste. L'IRM est l'examen de choix pour le diagnostic et le bilan d'extension de cette affection. La synoviale épaisse présente un signal hétérogène mais elle comporte typiquement, et quelque soit la pondération, des plages en hyposignal témoignant d'un tissu fibreux mais surtout de dépôts d'hémosidérine dont la visibilité est renforcée sur les séquences en écho de gradient [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ] figure 10 figure Cet aspect n'est cependant pas pathognomonique et peut être rencontré dans d'autres affections cf.

De fines villosités synoviales ou au contraire de volumineuses masses synoviales en hyposignal bombent dans le liquide intraarticulaire habituellement associé. L'injection de chélates de Gadolinium rehausse la synoviale, sauf les contingents fibreux et les dépôts d'hémosidérine qui sont par conséquent très nettement silhouettés figure La tumeur à cellules géantes se présente sous la forme d'une masse tissulaire entourant un tendon dont le signal reste normal.

Il s'agit d'une lésion pseudotumorale rare de la membrane synoviale. Elle est focale et pédiculée ou plus souvent diffuse. Elle survient essentiellement au genou mais elle a exceptionnellement été rapportée au coude [ 15 ], [ 16 ], à la cheville [ 16 ], à l'articulation temporomandibulaire [ 17 ] et aux gaines tendineuses [ 18 ].